Síndrome mielodisplásica: o que é, quais os sintomas e tratamentos?
A síndrome mielodisplásica, ou mielodisplasia, corresponde a uma doença hematológica rara, que afeta principalmente indivíduos idosos. Você já ouviu falar nessa enfermidade?
Ao longo desse artigo vamos falar não apenas o que é a síndrome mielodisplásica, mas também sobre os seus sintomas e os tratamentos existentes.
O que é a síndrome mielodisplásica?
O termo “síndrome mielodisplásica” na verdade faz referência a um grupo de doenças com características semelhantes. Tais condições são causadas por defeitos de maturação que ocorrem na medula óssea – nossa fábrica de células do sangue. Quando ocorrem alterações genéticas nas células tronco hematopoiéticas, estas passam a amadurecer e se diferenciar de forma anômala. Como consequência, ocorre a liberação de células imaturas para a corrente sanguínea, bem como um déficit na produção de células sanguíneas saudáveis.
O paciente acometido evolui com queda nas contagens observadas no hemograma, e passa a apresentar sintomas em decorrência de anemia, plaquetopenia e/ou neutropenia.
Quais são os sintomas dessa doença?
As mielodisplasias costumam ser doenças indolentes – assim, sintomas surgem aos poucos evoluindo gradativamente em intensidade. Os sinais e sintomas variam de acordo com o tipo principal de célula que não está sendo produzida de modo adequado.
Alguns exemplos são:
- Palidez, fadiga e baixa tolerância aos esforços (quando há redução mais importante de glóbulos vermelhos);
- Febre e infecções de repetição (quando há redução mais importante de glóbulos brancos);
- Hematomas e equimoses espontâneas, hemorragias recorrentes (quando há redução mais importante de plaquetas).
Vale destacar ainda que muitos pacientes são assintomáticos – a suspeita diagnóstica surge através de alterações no hemograma.
Como diagnosticar a síndrome mielodisplásica ?
O primeiro passo na investigação diagnóstica é uma avaliação por um médico especialista – o hematologista. O hematologista fará uma história clínica e um exame físico detalhados, além de uma avaliação completa do hemograma. Havendo de fato a suspeita de uma síndrome mielodisplásica, exames específicos da medula óssea serão solicitados:
- Mielograma;
- Imunofenotipagem;
- Exame do cariótipo e FISH (hibridização in situ);
- Pesquisas moleculares;
Além de tais exames confirmarem ou não a presença de uma síndrome mielodisplásica, eles possibilitam definir o subtipo de mielodisplasia, e nos dão indícios quanto ao prognóstico da doença.
Quais são os tratamentos disponíveis para a síndrome mielodisplásica?
Devemos ter em mente que as mielodisplasias são doenças heterogêneas – alguns casos podem ser bastante indolentes, com queda discreta nas contagens das células do sangue e com baixo risco de progressão para leucemia aguda, enquanto outros casos podem ser bastante agressivos e com alto risco de progressão para leucemia aguda.
Assim, a escolha do melhor tratamento para cada caso será definida de acordo com o subtipo de mielodisplasia, alterações genéticas e moleculares encontradas nos exames de medula óssea e perfil do paciente acometido (idade, comorbidades e etc).
As opções terapêuticas disponíveis atualmente são:
- Transfusão de concentrado de hemaceas ou de plaquetas, para repor o déficit provocado pela doença;
- Utilização de medicamentos como estimuladores de produção celular, hipometilantes e imunomoduladores;
- Quimioterapia;
- Transplante alogênico de medula óssea;
O objetivo do tratamento é aliviar os sintomas da doença, melhorar a qualidade de vida do paciente e evitar a progressão da doença para uma leucemia aguda.
INFORMAÇÕES DO AUTOR:
Dra. Aliana Ferreira Especialista em onco-hematologia e transplante de medula óssea.Médica formada pela Universidade Federal do Paraná (UFPR). Fez residência médica em Clínica Médica pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), em Hematologia e Hemoterapia pelo Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP) e em Onco-hematologia e Transplante de medula óssea pelo Hospital Sírio Libanês.
CRM-SP nº 158591
