Quando e como investigar desordens da coagulação
A coagulação sanguínea é uma sequência complexa de reações, envolvendo uma série de fatores, que resultam na formação de um coágulo de fibrina, com o objetivo de garantir que perdas sanguíneas consideráveis não ocorram quando ocorre algum tipo de lesão. Deve haver um equilíbrio fino entre fatores pró-coagulantes e anticoagulantes, a fim de que não ocorra nem sangramento em excesso, nem a formação de trombos sem uma lesão subjacente.
Sempre que ocorre um desequilíbrio neste processo, podemos estar à frente de uma desordem de coagulação.
O que são desordens da coagulação?
Desordens da coagulação são doenças ou condições caracterizadas por uma deficiência ou excesso de fatores envolvidos no processo de coagulação – proteínas sintetizadas no fígado. Há desordens com deficiência de fatores pró-coagulantes, onde observamos uma tendência hemorrágica e podem ocorrer diversos tipos de sangramento, com gravidade variável. Por outro lado, nas trombofilias ocorre uma tendência trombótica, seja por um excesso de fatores pró-coagulantes, déficit de anticoagulantes naturais ou mutações com hiperativação do sistema pró-coagulante.
Algumas desordens da coagulação são hereditárias, enquanto outras são adquiridas.
Principais desordens da coagulação com tendência hemorrágica:
- Hemofilia A;
- Hemofilia B;
- Hemofilia C;
- Doença de vonWillebrand;
- Insuficiência hepática;
- Presença de inibidores dos fatores de coagulação;
Principais desordens da coagulação com tendência trombótica:
- Trombofilias hereditárias: fator V de Leiden, mutação do gene da protrombina, deficiência de proteína C, proteína S ou antitrombina III;
- Síndrome do anticorpo antifosfolípide;
- Coagulação intravascular disseminada;
- Gestação e puerpério;
Quando investigar desordens da coagulação?
Sempre que houver suspeita quanto à uma desordem de coagulação, uma investigação ampla e bastante específica deve ser realizada. A identificação exata da desordem resulta em um tratamento eficaz e orientação quanto à prevenção de novos eventos, sejam hemorrágicos ou trombóticos.
Suspeita-se que possa haver uma desordem de coagulação com tendência hemorrágica nos seguintes casos:
- Sangramentos mucocutâneos recorrentes pelo nariz e/ou gengiva;
- Manchas na pele como equimoses, sem trauma ou fator desencadeante;
- Sangramento menstrual excessivo, tendo sido descartadas causas locais e hormonais;
- Sangramento articular ou muscular;
- Sangramento excessivo e prolongado após procedimentos invasivos, como extração dentária ou cirurgias;
A suspeita quanto a desordens da coagulação com tendência trombótica, por outro lado, ocorre na presença de um evento trombótico com uma ou mais das seguintes características:
- Episódio de trombose antes dos 45 anos de idade;
- Trombose espontânea, sem um fator desencadeante como imobilização ou trauma;
- Trombose em local não usual como trombose de veias abdominais e de veias do sistema nervoso central;
- Episódios recorrentes de trombose;
- História familiar positiva;
Como investigar desordens da coagulação?
Inicialmente, a história clínica do paciente junto a um exame físico minucioso são essenciais para um direcionamento na investigação. A caracterização detalhada dos eventos hemorrágicos ou trombóticos e um histórico familiar completo podem indicar a presença de uma ou outra desordem da coagulação.
Após esta avaliação inicial, exames complementares são solicitados para confirmar a suspeita clínica. Os exames iniciais básicos consistem em um hemograma completo com contagem de plaquetas e um coagulograma.
Se houver suspeita de uma desordem da coagulação com tendência hemorrágica, alguns exames importantes são:
- Dosagem de fatores específicos da coagulação como fator VIII, fator IX e fator X;
- Análise do fator de vonWillebrand e sua atividade;
- Tromboelastograma;
Se houver suspeita de uma desordem da coagulação com tendência trombótica, alguns exames comumente solicitados são:
- Pesquisa do fator V de Leiden e da mutação do gene da protrombina;
- Dosagem da proteína C, proteína S e antitrombina III;
- Pesquisa de anticorpos associados à síndrome do anticorpo antifosfolípide: anticoagulante lúpico, anticardiolipina e anti-glicoproteína;
É importante lembrar que os exames citados acima só devem ser solicitados e realizados quando há uma indicação clínica clara. Exames realizados sem indicação podem levar a uma interpretação errônea dos resultados e condutas inadequadas.
INFORMAÇÕES DO AUTOR:
Dra. Aliana Ferreira Especialista em onco-hematologia e transplante de medula óssea.Médica formada pela Universidade Federal do Paraná (UFPR). Fez residência médica em Clínica Médica pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), em Hematologia e Hemoterapia pelo Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP) e em Onco-hematologia e Transplante de medula óssea pelo Hospital Sírio Libanês.
CRM-SP nº 158591
