O que é doença mieloproliferativa crônica?
As doenças mieloproliferativas crônicas são um grupo de doenças que apresentam sinais clínicos e laboratoriais resultantes da proliferação descontrolada de células maduras da medula óssea. Com a proliferação anormal e exagerada destas células, observamos no hemograma um aumento do número de uma ou mais células sanguíneas.
As causas desses distúrbios ainda são desconhecidas, não se conhecendo também os seus fatores de risco. Pacientes acima de 50 anos são mais frequentemente afetados, com predileção discreta pelo sexo masculino.
Os principais tipos de doenças mieloproliferativas crônicas são:
- Policitemia Vera: caracterizada por um aumento da massa de glóbulos vermelhos, tornado o sangue mais viscoso e com potencial trombótico;
- Trombocitemia Essencial: caracterizada por um aumento da produção e número de plaquetas disfuncionais, o que acarreta em risco de trombose e hemorragias;
- Leucemia Mielóide Crônica: caracterizada por um aumento do número de neutrófilos e seus precursores;
- Mielofibrose: a medula óssea é substituída por um tecido fibroso.
Outras doenças mieloproliferativas crônicas menos comuns são: leucemia neutrofílica crônica, leucemia eosinofílica crônica, mastocitose sistêmica e etc.
Quais os sintomas das doenças mieloproliferativas crônicas?
A doença muitas vezes se manifesta de forma assintomática, com a suspeita se dando a partir de alterações no hemograma e em outros exames laboratoriais.
Quando os sintomas se manifestam, os mais comuns são:
- Fadiga;
- Saciedade precoce e distensão abdominal secundárias ao aumento do baço;
- Febre e sudorese noturna;
- Eventos trombóticos;
- Manifestações hemorrágicas;
- Cefaleia;
- Formigamento em extremidades;
- Prurido.
De uma forma geral, os sinais e sintomas das doenças mieloproliferativas crônicas são inespecíficos e podem estar associados a várias patologias, sendo sempre importante buscar ajuda profissional para um diagnóstico correto.
Como é o tratamento da doença mieloproliferativa crônica?
O tratamento varia de acordo com o tipo de doença mieloproliferativa crônica diagnosticada e a fase em que ela se encontra. Várias modalidades terapêuticas podem ser utilizadas como: medicamentos, transfusão de sangue, sangrias, quimioterapia, transplante de medula óssea, entre outras.
O prognóstico costuma ser favorável principalmente nos casos de leucemia mieloide crônica, trombocitemia essencial e policitemia vera. Casos de mielofibrose em geral tendem a ser mais delicados.
Normalmente as doenças mieloproliferativas crônicas seguem um curso indolente, podendo ser controladas com o tratamento adequado. Em alguns casos, elas passam para uma fase acelerada e posteriormente, podem agudizar na forma de uma leucemia mieloide aguda.
INFORMAÇÕES DO AUTOR:
Dra. Aliana Ferreira Especialista em onco-hematologia e transplante de medula óssea.Médica formada pela Universidade Federal do Paraná (UFPR). Fez residência médica em Clínica Médica pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), em Hematologia e Hemoterapia pelo Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP) e em Onco-hematologia e Transplante de medula óssea pelo Hospital Sírio Libanês.
CRM-SP nº 158591
