Linfomas: quais os tipos e tratamentos
Segundo estimativas do Instituto Nacional de Câncer (INCA), mais de 14 mil pessoas receberam o diagnóstico de linfoma no Brasil em 2021. Dentro do termo “linfoma”, na verdade, estão englobados uma série de subtipos, com comportamento clínico, grau de agressividade e tratamento distintos. Para se ter uma idéia, existem mais de 60 tipos de linfoma descritos.
No texto abaixo, iremos abordar os seguintes tópicos:
- O que são linfomas?
- Linfoma de Hodgkin
- Linfomas não-Hodgkin
O que são linfomas?
Os linfomas são neoplasias ou cânceres que se originam no sistema linfático, uma rede de vasos e gânglios linfáticos, contendo células chamadas linfócitos – responsáveis pela imunidade. A doença surge quando um linfócito adquire alterações genéticas, tornando-se uma célula maligna, capaz de multiplicar-se descontroladamente e de se disseminar pelo organismo.
Como comentamos acima, há uma série de subtipos de linfoma. Classificamos os linfomas inicialmente entre Linfomas de Hodgkin (LH) e Linfomas não-Hodgkin (LNH). Dentro de cada um desses grupos, há subtipos específicos. É importante sempre definir com precisão o subtipo de linfoma para que o manejo e tratamento sejam corretos. A identificação do subtipo se dá através da biópsia do gânglio acometido, com análise anátomo-patológica e imunohistoquímica.
Linfoma de Hodgkin
O linfoma de Hodgkin é menos comum que os linfomas não-Hodgkin – estima-se uma incidência ao redor de 2500 pacientes por ano no Brasil. Pode ocorrer em qualquer faixa etária, sendo mais comum em duas faixas: adolescentes e adultos jovens (15 a 29 anos) e idosos (75 anos ou mais). Homens são mais acometidos que as mulheres.
Subdividimos os casos de linfoma de Hodgkin em:
- Linfoma de Hodgkin clássico, que se subdivide em quatro subtipos (esclerose nodular, celularidade mista, depleção linfocitária e rico em linfócitos);
- Linfoma de Hodgkin predomínio linfocitário nodular;
A maioria dos pacientes com LH apresenta linfonodomegalia (aumento de gânglios) de forma assintomática ou uma massa vista em radiografia ou tomografia de tórax. Sintomas constitucionais como febre, sudorese noturna e/ou perda de peso não intencional estão presentes em aproximadamente 40% dos casos.
Aumento de gânglios é observado em mais de dois terços dos pacientes com LH ao diagnóstico; os linfonodos envolvidos geralmente não são doloridos e têm consistência firme e emborrachada. O pescoço é o local mais comum de envolvimento – 60 a 80% dos pacientes apresentam linfonodo cervical e/ou supraclavicular aumentados. Linfonodos axilares aumentados são encontrados em aproximadamente 30% e linfonodos inguinais em 10% dos pacientes. Embora não sejam detectáveis ao exame físico, linfonodos mediastinais estão envolvidos em 50 a 60% e linfonodos retroperitoneais em 30% dos pacientes.
O prognóstico do LH costuma ser bom – pacientes com doença localizada apresentam taxas de cura ao redor de 90%, enquanto em pacientes com doença avançada ao redor de 70-80%. As principais modalidades terapêuticas utilizadas são quimioterapia e imunoquimioterapia, com ou sem radioterapia. Pacientes que não respondem ao tratamento inicial e pacientes com recaída posterior da doença apresentam indicação de transplante autólogo de medula óssea.
Linfomas não-Hodgkin
Os linfomas não-Hodgkin (LNH) são mais comuns que o linfoma de Hodgkin – estima-se uma incidência ao redor de 12000 pacientes por ano no Brasil. Qualquer faixa etária pode ser acometida, porém são mais comuns em idosos.
Ao contrário do LH em que há apenas 5 subtipos, há inúmeros subtipos de LNH. Subdividimos os linfomas não-Hodgkin de acordo com:
- Tipo de linfócito acometido: linfomas de células B, linfomas de células T, e linfomas de células NK;
- Comportamento clínico: linfomas não-Hodgkin indolentes e linfomas não-Hodgkin agressivos;
Assim, podemos ter linfomas não-Hodgkin de células B indolentes e agressivos, linfomas não-Hodgkin de células T indolentes e agressivos e linfomas de célula NK indolentes e agressivos. Os principais subtipos de LNH são: Linfoma Difuso de Grandes Células B, Linfoma Folicular, Linfoma de Burkitt, Linfoma de Células do Manto, entre outros.
A apresentação clínica do LNH varia com o subtipo histológico e os locais de envolvimento. Alguns subtipos de LNH manifestam com aumento progressivo de gânglios por anos, enquanto outros são altamente agressivos e podem causar a morte em semanas, se não forem tratados. Mesmo dentro de um subtipo específico de LNH, a apresentação clínica varia amplamente entre os pacientes.
Por exemplo, linfomas agressivos comumente se apresentam de forma subaguda ou aguda com uma massa de crescimento rápido, sintomas constitucionais como febre, sudorese noturna e/ou perda de peso; e/ou síndrome de lise tumoral. Já os linfomas indolentes são frequentemente insidiosos, apresentando-se com linfadenopatia de crescimento lento ou progressivo ao longo de meses ou anos, muitas vezes sem sintomas.
A maioria dos casos de LNH é tratado com quimioterapia, imunoterapia (principalmente em casos de linfomas de células B) e/ou radioterapia. Linfomas indolentes em que não haja sintomas, podem ser apenas observados sem qualquer tipo de tratamento específico. Pacientes com linfomas que não respondem ao tratamento inicial e pacientes com recaída posterior da doença apresentam indicação de transplante autólogo de medula óssea, especialmente no caso de linfomas agressivos. Mais recentemente, terapia com células CAR-T vem sendo uma opção para alguns tipos de LNH recaídos ou refratários.
INFORMAÇÕES DO AUTOR:
Dra. Aliana Ferreira Especialista em onco-hematologia e transplante de medula óssea.Médica formada pela Universidade Federal do Paraná (UFPR). Fez residência médica em Clínica Médica pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), em Hematologia e Hemoterapia pelo Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP) e em Onco-hematologia e Transplante de medula óssea pelo Hospital Sírio Libanês.
CRM-SP nº 158591
