Anemia Aplástica grave: o que é e como deve ser o manejo
A anemia aplásica é uma doença rara, porém com alta gravidade que requer um acompanhamento e tratamento especializado. Assim, é importante que se conheça mais sobre esta doença, a fim de que o diagnóstico e tratamento sejam realizados precocemente.
No texto abaixo, discutiremos os seguintes tópicos relacionados à anemia aplásica:
- O que é a Anemia Aplásica?
- Quais as causas da Anemia Aplástica?
- Como deve ser o manejo dessa doença?
O que é a Anemia Aplásica?
A anemia aplástica (AA) ou aplasia de medula óssea é uma doença rara caracterizada por pancitopenia (queda nas contagens de todas as células do sangue: glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas) e uma medula óssea hipocelular, isto é, vazia.
A insuficiência da medula óssea, mais especificamente das células tronco hematopoiéticas, resulta em uma falha na produção de células, prejudicando o funcionamento normal do organismo.
A queda nas contagens celulares ocasiona os seguintes sinais e sintomas:
- Redução do número de glóbulos vermelhos: fadiga excessiva, baixa tolerância aos esforços, tontura, sonolência;
- Redução do número de leucócitos: maior susceptibilidade a infecções;
- Redução do número de plaquetas: manifestações hemorrágicas, como epistaxe, sangramento gengival, aparecimento de equimoses na pele, entre outros.
Todos os pacientes com diagnóstico de AA requerem classificação da gravidade da doença para orientar o tratamento e avaliar o prognóstico. A gravidade da doença é determinada pelo grau de citopenias e pela intensidade da hipocelularidade da medula óssea:
- AA moderada: Medula óssea hipocelular para a idade (tipicamente <50%); Contagem absoluta de neutrófilos <1500/uL; Contagem de plaquetas <150.000/uL; Anemia com contagem absoluta de reticulócitos (ARC) <60.000/uL;
- AA grave: Presença de citopenias graves em pelo menos 2 linhagens, caracterizadas como contagem de neutrófilos < 500/uL; Contagem de plaquetas <20.000/uL, Anemia com contagem de reticulócitos <60.000/uL, e celularidade da medula <50% do normal para a idade com células hematopoiéticas representando <30% da celularidade;
Quais as causas da Anemia Aplástica?
A AA pode resultar de causas hereditárias ou adquiridas. A incidência é trifásica, com um pico na infância de dois a cinco anos (devido a causas hereditárias), e dois picos na idade adulta, 20 a 25 anos e idosos acima de 55 a 60 anos de idade (normalmente devido a doenças adquiridas).
A maioria das crianças (75%) com AA hereditária tem uma etiologia identificável, fazendo parte de síndromes clínicas complexas. As principais causas hereditárias para AA são: Anemia de Fanconi, Disceratose Congênita, Síndrome de Shwachman-Diamond e Trombocitopenia amegacariocítica congênita.
Nos adultos, na maior parte dos casos a AA é adquirida. A maioria dos pacientes não tem uma causa subjacente identificada e é classificada como idiopática. Nestes casos, parece haver um componente auto-imune de destruição das células tronco hematopoiéticas. Causas que podem ser identificadas são: exposição a drogas, radiação e toxinas, infecções virais, gestação, entre outras.
Como deve ser o manejo dessa doença?
A melhor estratégia de tratamento é definida de acordo com a gravidade da doença e características do paciente, como idade e comorbidades.
Casos de AA moderada em geral podem ser manejados com conduta expectante quando as citopenias são leves. Eventualmente pode inclusive haver uma recuperação espontânea do quadro, mas parte dos casos evolui com critérios de AA grave.
Casos de AA grave exigem tratamento imediato visto gravidade do quadro. É comum que os pacientes sejam submetidos a transfusões de glóbulos vermelhos e plaquetas até que o melhor tratamento seja iniciado e ocorra uma resposta. As duas estratégias mais utilizadas no tratamento da AA grave são o transplante alogênico de medula óssea e a imunossupressão. O transplante é uma modalidade potencialmente curativa e o tratamento de escolha, particularmente em pacientes mais jovens e com doador compatível. Nos pacientes sem doador compatível ou sem condições de seguir com o transplante, combinação de drogas imunossupressoras são oferecidas, com taxas de resposta entre 40 – 60%.
INFORMAÇÕES DO AUTOR:
Dra. Aliana Ferreira Especialista em onco-hematologia e transplante de medula óssea.Médica formada pela Universidade Federal do Paraná (UFPR). Fez residência médica em Clínica Médica pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), em Hematologia e Hemoterapia pelo Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP) e em Onco-hematologia e Transplante de medula óssea pelo Hospital Sírio Libanês.
CRM-SP nº 158591
