{"id":107,"date":"2022-09-12T10:55:00","date_gmt":"2022-09-12T13:55:00","guid":{"rendered":"https:\/\/draalianaferreira.com.br\/central-educativa\/?p=107"},"modified":"2022-10-10T17:43:49","modified_gmt":"2022-10-10T20:43:49","slug":"anemia-aplastica-grave-o-que-e-e-como-deve-ser-o-manejo","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/draalianaferreira.com.br\/central-educativa\/anemia-aplastica-grave-o-que-e-e-como-deve-ser-o-manejo\/","title":{"rendered":"\u00a0Anemia Apl\u00e1stica grave: o que \u00e9 e como deve ser o manejo"},"content":{"rendered":"\n<p>A anemia apl\u00e1sica \u00e9 uma doen\u00e7a rara, por\u00e9m com alta gravidade que requer um acompanhamento e tratamento especializado. Assim, \u00e9 importante que se conhe\u00e7a mais sobre esta doen\u00e7a, a fim de que o diagn\u00f3stico e tratamento sejam realizados precocemente.\u00a0<\/p>\n\n\n\n<figure class=\"wp-block-image size-full\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"603\" height=\"400\" src=\"https:\/\/draalianaferreira.com.br\/central-educativa\/wp-content\/uploads\/2022\/10\/2-Anemia-Aplastica-grave-o-que-e-e-como-deve-ser-o-manejo-min.png\" alt=\"Anemia Apl\u00e1stica grave o que \u00e9 e como deve ser o manejo\" class=\"wp-image-108\" srcset=\"https:\/\/draalianaferreira.com.br\/central-educativa\/wp-content\/uploads\/2022\/10\/2-Anemia-Aplastica-grave-o-que-e-e-como-deve-ser-o-manejo-min.png 603w, https:\/\/draalianaferreira.com.br\/central-educativa\/wp-content\/uploads\/2022\/10\/2-Anemia-Aplastica-grave-o-que-e-e-como-deve-ser-o-manejo-min-300x199.png 300w\" sizes=\"auto, (max-width: 603px) 100vw, 603px\" \/><\/figure>\n\n\n\n<p>No texto abaixo, discutiremos os seguintes t\u00f3picos relacionados \u00e0 anemia apl\u00e1sica:&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\"><li><strong>O que \u00e9 a Anemia Apl\u00e1sica?<\/strong><\/li><li><strong>Quais as causas da Anemia Apl\u00e1stica?<\/strong><\/li><li><strong>Como deve ser o manejo dessa doen\u00e7a?<\/strong><\/li><\/ul>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\">O que \u00e9 a Anemia Apl\u00e1sica?<\/h2>\n\n\n\n<p>A anemia apl\u00e1stica (AA) ou aplasia de medula \u00f3ssea \u00e9 uma doen\u00e7a rara caracterizada por pancitopenia (queda nas contagens de todas as c\u00e9lulas do sangue: gl\u00f3bulos vermelhos, gl\u00f3bulos brancos e plaquetas) e uma medula \u00f3ssea hipocelular, isto \u00e9, vazia.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>A insufici\u00eancia da medula \u00f3ssea, mais especificamente das c\u00e9lulas tronco hematopoi\u00e9ticas, resulta em uma falha na produ\u00e7\u00e3o de c\u00e9lulas, prejudicando o funcionamento normal do organismo.<\/p>\n\n\n\n<p>A queda nas contagens celulares ocasiona os seguintes sinais e sintomas:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\"><li>Redu\u00e7\u00e3o do n\u00famero de gl\u00f3bulos vermelhos: fadiga excessiva, baixa toler\u00e2ncia aos esfor\u00e7os, tontura, sonol\u00eancia;<\/li><li>Redu\u00e7\u00e3o do n\u00famero de leuc\u00f3citos: maior susceptibilidade a infec\u00e7\u00f5es;<\/li><li>Redu\u00e7\u00e3o do n\u00famero de plaquetas: manifesta\u00e7\u00f5es hemorr\u00e1gicas, como epistaxe, sangramento gengival, aparecimento de equimoses na pele, entre outros.<\/li><\/ul>\n\n\n\n<p>Todos os pacientes com diagn\u00f3stico de AA requerem classifica\u00e7\u00e3o da gravidade da doen\u00e7a para orientar o tratamento e avaliar o progn\u00f3stico. A gravidade da doen\u00e7a \u00e9 determinada pelo grau de citopenias e pela intensidade da hipocelularidade da medula \u00f3ssea:&nbsp;&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\"><li><strong>AA moderada:\u00a0<\/strong> Medula \u00f3ssea hipocelular para a idade (tipicamente &lt;50%); Contagem absoluta de neutr\u00f3filos &lt;1500\/uL; Contagem de plaquetas &lt;150.000\/uL; Anemia com contagem absoluta de reticul\u00f3citos (ARC) &lt;60.000\/uL;<\/li><li><strong>AA grave:<\/strong> Presen\u00e7a de citopenias graves\u00a0 em pelo menos 2 linhagens, caracterizadas como\u00a0 contagem de neutr\u00f3filos &lt; 500\/uL; Contagem de plaquetas &lt;20.000\/uL, Anemia com contagem de reticul\u00f3citos &lt;60.000\/uL, e celularidade da medula &lt;50% do normal para a idade com c\u00e9lulas hematopoi\u00e9ticas representando &lt;30% da celularidade;<\/li><\/ul>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\">&nbsp;Quais as causas da Anemia Apl\u00e1stica?<\/h2>\n\n\n\n<p>A AA pode resultar de causas heredit\u00e1rias ou adquiridas. A incid\u00eancia \u00e9 trif\u00e1sica, com um pico na inf\u00e2ncia de dois a cinco anos (devido a causas heredit\u00e1rias), e dois picos na idade adulta, 20 a 25 anos e idosos acima de 55 a 60 anos de idade (normalmente devido a doen\u00e7as adquiridas).&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>A maioria das crian\u00e7as (75%) com AA heredit\u00e1ria tem uma etiologia identific\u00e1vel, fazendo parte de s\u00edndromes cl\u00ednicas complexas.&nbsp; As principais causas heredit\u00e1rias para AA s\u00e3o: Anemia de Fanconi, Disceratose Cong\u00eanita, S\u00edndrome de Shwachman-Diamond e Trombocitopenia amegacarioc\u00edtica cong\u00eanita.<\/p>\n\n\n\n<p>Nos adultos, na maior parte dos casos a AA \u00e9 adquirida. A maioria dos pacientes n\u00e3o tem uma causa subjacente identificada e \u00e9 classificada como idiop\u00e1tica. Nestes casos, parece haver um componente auto-imune de destrui\u00e7\u00e3o das c\u00e9lulas tronco hematopoi\u00e9ticas. Causas que podem ser identificadas s\u00e3o: exposi\u00e7\u00e3o a drogas, radia\u00e7\u00e3o e toxinas, infec\u00e7\u00f5es virais, gesta\u00e7\u00e3o, entre outras.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\">Como deve ser o manejo dessa doen\u00e7a?<\/h2>\n\n\n\n<p>A melhor estrat\u00e9gia de tratamento \u00e9 definida de acordo com a gravidade da doen\u00e7a e caracter\u00edsticas do paciente, como idade e comorbidades.<\/p>\n\n\n\n<p>Casos de AA moderada em geral podem ser manejados com conduta expectante quando as citopenias s\u00e3o leves. Eventualmente pode inclusive haver uma recupera\u00e7\u00e3o espont\u00e2nea do quadro, mas parte dos casos evolui com crit\u00e9rios de AA grave.<\/p>\n\n\n\n<p>Casos de AA grave exigem tratamento imediato visto gravidade do quadro. \u00c9 comum que os pacientes sejam submetidos a transfus\u00f5es de gl\u00f3bulos vermelhos e plaquetas at\u00e9 que o melhor tratamento seja iniciado e ocorra uma resposta.&nbsp;As duas estrat\u00e9gias mais utilizadas no tratamento da AA grave s\u00e3o o transplante alog\u00eanico de medula \u00f3ssea e a imunossupress\u00e3o. O transplante \u00e9 uma modalidade potencialmente curativa e o tratamento de escolha, particularmente em pacientes mais jovens e com doador compat\u00edvel. Nos pacientes sem doador compat\u00edvel ou sem condi\u00e7\u00f5es de seguir com o transplante, combina\u00e7\u00e3o de drogas imunossupressoras s\u00e3o oferecidas, com taxas de resposta entre 40 &#8211; 60%.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>A anemia apl\u00e1sica \u00e9 uma doen\u00e7a rara, por\u00e9m com alta gravidade que requer um acompanhamento e tratamento especializado. 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